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血友病的主要表現(xiàn)血友病的主要表現(xiàn)是出血,這也是它最特別的癥狀 。
血友病的患者經(jīng)常出血難以自止,出血前往往有輕度外傷史,比如碰撞、小手術(shù)(拔牙等)、打針等 , 但是很多情況下會發(fā)展成為沒有任何誘因、自發(fā)性的出血 , 比如牙齦出血等 。
血友病的出血特點1.血友病為遺傳性疾?。淳陀校丈樗?,但是嬰兒出生時臍帶出血的較為罕見 。
2.血友病的患者血小板的數(shù)量是正常的,但是因為缺少凝血因子 , 所以無法止血 。
3.一般來說,血友病發(fā)病越晚,病情越輕 , 病情的嚴(yán)重程度和發(fā)生頻率取決于患者體內(nèi)的凝血因子水平 。
4.血友病的出血部位血友病出血的最常見部位是皮膚和肌肉,關(guān)節(jié)腔出血次之,內(nèi)臟出血少見 。
血友病一定會出血嗎血友病是否會出血,主要取決于正常的凝血因子的水平,根據(jù)凝血因子的水平可將血友病劃分為四型 。
輕型血友病
當(dāng)凝血因子活性水平達正常的5%~40%時,不會出現(xiàn)自發(fā)性出血,但手術(shù)或外傷時 , 可異常出血 。
中型血友病
當(dāng)凝血因子活性水平達正常的1%~5%時,偶然可見自發(fā)性出血,手術(shù)或外傷時可有嚴(yán)重出血 。
重型血友病
當(dāng)凝血因子活性水平小于正常的1%時,可出現(xiàn)典型的肌肉或關(guān)節(jié)自發(fā)性出血 。
亞臨床型血友病
凝血因子活性水平為25%~45% , 這種類型很容易漏診,一般在患者經(jīng)歷嚴(yán)重創(chuàng)傷或大手術(shù)后出血不止才發(fā)現(xiàn)本病 。還有部分女性血友病基因攜帶者,由于其凝血因子水平與輕度血友病的水平相同,也可表現(xiàn)為與輕型男性血友病患者相同的出血表現(xiàn) 。
血友病的并發(fā)癥血友病出血后容易形成血腫,血腫壓迫周圍神經(jīng),會引起局部疼痛,甚至繼發(fā)感染或造成滑膜、軟組織及骨關(guān)節(jié)破壞,引起關(guān)節(jié)萎縮、畸形、功能喪失等,腹膜后出血可導(dǎo)致麻痹性腸梗阻、貧血、休克 , 神經(jīng)附近的出血可導(dǎo)致神經(jīng)損傷,頸部出血可壓迫氣道引起窒息等,而顱內(nèi)出血可能危害生命 。
【血友病有什么特別癥狀】
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