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什么是血友病血友病是一種先天性的因凝血因子缺乏而導(dǎo)致出血的一類(lèi)疾病 。病人會(huì)因?yàn)榉磸?fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血 ， 導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷，或畸形致殘 。
血友病的遺傳方式1、先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞 ， 男性發(fā)病 ， 控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體 。
2、患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；
3、正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；
4、患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友?。朧巡?，半數(shù)為傳遞者 。
5、約30％無(wú)家族史 ， 其發(fā)病可能因基因突變所致 。
血友病的臨床表現(xiàn)血友病的主要臨床表現(xiàn)為：自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片淤血或肌肉深部血腫、局部紫黑，如果黏膜出血，主要以鼻衄、牙齦出血多見(jiàn) ， 另外消化道出血并不多久，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見(jiàn)，顱內(nèi)出血雖不多見(jiàn)，但一旦出現(xiàn)顱內(nèi)出血可危及生命 。
血友病并發(fā)癥血友病可能引起深部組織血腫，從而壓迫附近的血管導(dǎo)致組織壞死或淤血，水腫；如果壓迫神經(jīng)則會(huì)出現(xiàn)肢體麻木、肌肉猥瑣等癥狀；患者還可能因反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血使血液不能完全吸收 ， 形成慢性炎癥，滑膜增厚，纖維化，軟骨變性及壞死 ， 最終關(guān)節(jié)僵硬，畸形變，周?chē)∪馕s，導(dǎo)致正常活動(dòng)受限 。
【血友病是什么】
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