鐮刀型紅細(xì)胞貧血,也叫做鐮狀細(xì)胞性貧血 , 是異常血紅蛋白病中最嚴(yán)重的一種,是由于血紅蛋白的β鏈第6位的谷氨酸被纈氨酸所代替,使得紅細(xì)胞變成鐮刀型,紅細(xì)胞的膜受到損傷,細(xì)胞的柔韌性和變形性降低,容易形成溶血性貧血 。
【鐮刀型細(xì)胞貧血癥的直接原因】該疾病容易引起血管阻塞,常見(jiàn)的表現(xiàn)就是貧血、脾大、黃疸,容易發(fā)生血管阻塞的危象,主要是反復(fù)的缺氧導(dǎo)致的 。
血管阻塞可以發(fā)生于任何部位,會(huì)引起疼痛,有急性胸痛綜合癥和急性腹痛的危象,還有骨的危象、關(guān)節(jié)的危象等等 。
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