
系統(tǒng)性硬化癥的原因包括遺傳因素、感染因素、環(huán)境因素及藥物和微嵌合狀態(tài) 。
1、遺傳因素:與遺傳的關(guān)系并不完全清楚 。研究表明與某些基因有關(guān) , 有家族史的人是高危人群 。2、感染因素:很多患者有咽峽炎、扁桃體炎、肺炎等 。發(fā)病前 。近年來(lái) , 有人提出伯氏疏螺旋體感染、巨細(xì)胞病毒隱性感染與該病有關(guān) 。3、環(huán)境因素和藥物:一些化學(xué)物質(zhì)如長(zhǎng)期接觸PVC、有機(jī)溶劑、環(huán)氧樹(shù)脂、L色氨酸、博來(lái)霉素等 。可誘發(fā)硬皮病皮膚改變和內(nèi)臟纖維化 。該病在煤礦、金礦和接觸矽塵的人群中發(fā)病率較高 。4、微嵌合體:移植物抗宿主病可誘發(fā)相似的臨床表現(xiàn) , 提示微嵌合體可能參與發(fā)病機(jī)制 。但具體原因不清楚 。系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥,不僅侵犯皮膚,還會(huì)累及多個(gè)內(nèi)臟器官,所以病情往往比較嚴(yán)重 。臨床上分為肢端肥大癥和彌漫型兩種 。肢端肥大癥約占全身性硬皮病的95% 。皮損局限于肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端,面部和頸部受累,進(jìn)展緩慢 。彌漫型只占5% 。病情進(jìn)展迅速 , 2年內(nèi)全身皮膚和內(nèi)臟廣泛硬化,預(yù)后差 。可見(jiàn)指小動(dòng)脈和微血管的陣發(fā)性痙攣和缺血,偶見(jiàn)于鼻尖和耳廓 。常見(jiàn)誘因?yàn)楹洹⒄饎?dòng)或情緒激動(dòng) , 常伴有局部麻木、疼痛 , 加溫后可緩解 。同時(shí)可能出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、食欲不振、體重減輕等癥狀 。
系統(tǒng)性硬化癥患者應(yīng)遵醫(yī)囑服藥,不要擅自停藥或改變藥物劑量 。避免擅自使用具有縮血管功能的藥物,以免雷諾氏現(xiàn)象復(fù)發(fā) , 導(dǎo)致組織缺血壞死 。作息規(guī)律,注意勞逸結(jié)合 。避免過(guò)度的壓力、疲勞和精神刺激 。戒煙,避免吸煙對(duì)血管的傷害 。避免外傷,注意保暖 。注意關(guān)節(jié)活動(dòng),防止關(guān)節(jié)攣縮 。避免頻繁摩擦和抓撓 。避免暴露在陽(yáng)光下 。出門戴太陽(yáng)帽或雨傘 。遵醫(yī)囑定期復(fù)查 , 及時(shí)了解病情變化;如有不適,隨時(shí)就診 。
【系統(tǒng)性硬化癥是什么原因?qū)е隆?/strong>此文出于傳遞更多信息之目的,并不意味著贊同其觀點(diǎn)或證實(shí)其描述 。文章內(nèi)容僅供參考 , 具體治療及選購(gòu)請(qǐng)咨詢醫(yī)生或相關(guān)專業(yè)人士 。
