小兒腎病綜合癥是常見的兒童泌尿系統(tǒng)疾病之一 。根據(jù)中華兒科學(xué)會統(tǒng)計(jì)小兒腎病綜合征占住院數(shù)第二位 。腎病綜合征的臨床表現(xiàn)為高度浮腫、高脂血癥、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血癥四大征象 。浮腫為小兒腎病綜合征早期臨床表現(xiàn),往往引起家長及臨床工作者的重視而就診 。除上述四大癥狀外,尚有部分病例伴有高血壓、血尿或氮質(zhì)血癥,如無上述三者癥狀為"單純性腎病",若三種中有一項(xiàng)我們稱之為"腎炎型腎病" 。兩者病理變化,治療方案、預(yù)后有所不同 。
腎病綜合癥病程較長,極易反復(fù)發(fā)作 。最大的危險(xiǎn)是繼發(fā)感染,如皮膚丹毒、腸道感染、肺炎、原發(fā)性腹膜炎和敗血癥等,任何繼發(fā)感染都可引起死亡 。
腎病綜合癥是以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫為主要表現(xiàn)的臨床綜合癥候群 。蛋白主要是因?yàn)槟I臟固有細(xì)胞損傷,缺血缺氧壞死,腎小球?yàn)V過膜通透性增強(qiáng),蛋白從中漏出 。
小兒腎病綜合癥治療
小兒原發(fā)性腎病目前以健脾補(bǔ)腎,控制西藥副作用為原則,采用中西醫(yī)以腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療 。包括維持水電解質(zhì)平衡供給、控制水腫、適量的營養(yǎng)預(yù)防、控制伴隨感染、對激素耐藥者配合應(yīng)用免疫抑制藥中藥、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素反復(fù)發(fā)作 。
小兒腎病綜合癥的治療秘訣
1、腎上腺皮質(zhì)激素治療
激素盡管有某些副作用,且尚未解決復(fù)發(fā)問題,但臨床實(shí)踐證明,激素仍是目前能誘導(dǎo)蛋白悄消失的有效藥物,并作為腎病治療的首選藥,其作用機(jī)制尚未闡明:
①利尿作用 。
②改善腎小球?yàn)V過膜的通盤性減少尿蛋白濾出 。
③免疫抑制作用 。
用藥原則:
①藥物的選擇以生物半衰期12~36小時(shí)的中效制劑為宜如沷尼松除能較快誘導(dǎo)緩解外也適用于竡時(shí)的隔日療法 。②開始治療時(shí)應(yīng)足量分次服用心快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn);
③尿蛋白陰轉(zhuǎn)后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜因腎上腺分泌皮質(zhì)醇呈晨高夜低的晝夜波動規(guī)律隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸(HIP)的抑制作用是最小 。
④維持治療不宜過短應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥以減少復(fù)發(fā)且尿蛋白出現(xiàn)反復(fù)時(shí)也易使之緩解.
2、免疫抑制劑治療
①環(huán)孢毒素A:本藥能特異抑制輔助T細(xì)胞和細(xì)胞毒T細(xì)胞的活化和增殖不影響B(tài)細(xì)胞和粒細(xì)胞劑量每日6~8mg/kg常需監(jiān)測血濃度以調(diào)整劑量療程八周其對于腎病綜合征的療效可概括為激素效應(yīng)者本劑也多有效對此類患者當(dāng)激素毒副作用大時(shí)可換用本藥但停藥仍有可能復(fù)發(fā)再用仍有效;對激素耐藥者如盡早應(yīng)用可緩解其毒副作用,以腎毒性作用最明顯急性腎毒性作用表現(xiàn)為腎前性氮質(zhì)血癥,一般為可逆性改變與劑量相關(guān)慢性腎毒性,作用時(shí)則有腎組織結(jié)構(gòu)的改變表現(xiàn)為間質(zhì)和小管病變,有高血壓高尿酸血癥鈉潴留高血鉀肌酐清除率下降降腎毒性外還可致多毛牙齦增生及低血鎂等 。
②苯丁酸氮芥:能減少激素敏感者的復(fù)發(fā)常用量每日0.2mg/kg療程6~8周總劑量不超過10mg/kg副作用與環(huán)磷酰胺相似對性腺也有一定的損傷還有報(bào)告發(fā)生白血病及實(shí)體瘤者 。
③鹽酸氮芥:隔日快速靜點(diǎn)或緩慢靜脈推注:十之二十次為一療程小劑量開始第1次用1~2mg后可漸增直至0.1mg/kg副作用為胃腸道癥狀可于用藥前先給鎮(zhèn)靜劑以預(yù)防此外局部可致靜脈炎因此應(yīng)選用較粗大靜脈給藥 。
④環(huán)磷酰胺:可減少復(fù)發(fā)延長緩解期;激素部分敏感者加用后可誘導(dǎo)至完全緩解;激素耐藥者應(yīng)用后有時(shí)能改善患兒對激素的效應(yīng)劑量為2~2.5mg/(kg·d)療程而到三個(gè)月總劑量200~250mg/kg1年禁忌反復(fù)應(yīng)用副作用:近期可有胃腸道反應(yīng)肝功能損害脫發(fā)骨髓抑制出血性膀胱炎和對細(xì)菌病毒的易感性增高遠(yuǎn)期對性腺的影響近年受到重視青春期或青春前期男孩應(yīng)用此藥后可影響睪丸生精功能引起不育癥性腺損傷和用藥劑量相關(guān)故應(yīng)用時(shí)應(yīng)掌握適應(yīng)證及劑量 。
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