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重型血友病重型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1% , 多在1歲前出現自發性出血,出血部位多且嚴重,反復關節內或深部組織(肌肉、內臟)出血 , 關節畸形多見 。
中間型血友病中間型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為1%~5% , 多在1~2歲時發病,創傷后可引起大出血,關節、肌肉出血多見,但反復發作次數少,很少在未成年前出現關節畸形 。自發性出血少見 。
輕型血友病輕型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為6%~25%,多在2歲后發?。?輕微損傷或手術后有出血不止 , 無自發性出血及關節出血 。
亞臨床型血友病因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為26%~45%,僅在嚴重創傷、大手術后出血不止才發現本病,容易漏診 。根據出血癥狀、病史和家族史即能初步確立血友病的診斷,進一步的出、凝血方面的有關檢查可以印證診斷 。血友病甲、乙、丙的鑒別可用凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗的糾正試驗來鑒別 。如需做遺傳咨詢或產前診斷時,可進一步做基因分析 。
【血友病有幾種】
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