嗜血細(xì)胞綜合癥即嗜血細(xì)胞綜合征，亦稱嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥 。是一種多器官，多系統(tǒng)受累并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病 。
噬血細(xì)胞綜合征分為原發(fā)、繼發(fā)兩類，原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征基因存在明顯缺陷 。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征多由感染因素、淋巴瘤、風(fēng)濕免疫疾病、代謝性疾病、器官移植、藥物引起 。具體情況有：感染因素：細(xì)菌、病毒、真菌感染，其中最常見、最嚴(yán)重的為EBV病毒 。腫瘤：以淋巴瘤最為常見，疾病兇險(xiǎn)、死亡率極高 。風(fēng)濕病相關(guān)疾病：如巨噬細(xì)胞活化綜合征 。起病兇險(xiǎn)，如及時(shí)診斷、及早治療，預(yù)后較好 。其他原因：藥物、器官移植均可誘發(fā)噬血細(xì)胞綜合征 。嗜血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟以及淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)失血現(xiàn)象 。【嗜血細(xì)胞綜合癥是什么病傳染嗎 嗜血細(xì)胞綜合癥是什么病】
治療方法包括：誘導(dǎo)治療：就是在緩解病情方面進(jìn)行治療，也是進(jìn)行化療，常用地塞米松加依托泊苷，或者鞘內(nèi)注射地塞米松加氨甲蝶呤來治療，用一段時(shí)間藥物之后進(jìn)行評(píng)估，看看效果 。如果治療達(dá)到預(yù)期效果維持治療，未達(dá)到預(yù)期效果就要進(jìn)行挽救治療 。挽救治療：治療效果也是因人而異的，常用的藥物治療方案是脂質(zhì)體多柔比星和依托泊苷和甲潑尼龍，也可以用抗胸腺細(xì)胞球蛋白和地塞米松 。一般治療：嗜血細(xì)胞綜合征患者往往會(huì)有凝血功能異常和血小板的減少，容易出血，所以這時(shí)候要維持血小板的數(shù)量，會(huì)給患者輸注血小板，補(bǔ)充凝血因子等 。如果在疾病期間出現(xiàn)臟器功能的異常，也需要對(duì)癥治療 。
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