1. 首頁 > 云知道 > >

小兒腦白質海綿狀變性綜合征的癥狀

小知識


小兒腦白質海綿狀變性綜合征的癥狀



小兒腦白質海綿狀變性綜合征的癥狀小兒腦白質海綿狀變性綜合征根據其發病時間分為先天型、嬰兒型及少年型 。 其中嬰兒型多見 ， 常于出生后6個月出現發育遲滯、巨顱、肌張力低下 ， 常有視神經萎縮、失明 ， 以后肌張力增強 ， 可有陣發角弓反張、抽搐、去大腦強直 ， 多在4～5歲內死亡 。 有些重癥在出生時即有肌弛緩、吸吮和吞咽困難 ， 于數周內死亡 ， 稱為先天型 。 少年型起病較晚 ， 5歲開始出現進行性智力低下、小腦征、視力障礙、視神經萎縮和色素性視網膜變性 。
2 小兒腦白質海綿狀變性綜合征怎么引起的【小兒腦白質海綿狀變性綜合征的癥狀】1.發病原因
本病征病因未明 ， 為常染色體隱性遺傳 。
2.發病機制
病理改變有嚴重腦水腫 ， 腦重增加 ， 體積增大 ， 變軟 ， 腦回變平 。 腦皮層原漿性星形細胞高度腫脹 ， 形成空泡狀 。 腦白質中 ， 水腫波及細胞外區 ， 空泡見于細胞外區和髓鞘板層內 ， 故稱海綿樣變性 。 晚期有嚴重的脫髓鞘和膠質增生 。
3 小兒腦白質海綿狀變性綜合征的并發癥多汗、高熱、嘔吐可致水電平衡紊亂 ， 可伴發驚厥 ， 癱瘓 ， 肌張力增加 ， 呈去皮質強直狀態 。 視力喪失 ， 進行性智力低下等 。
水電平衡紊亂：水、電解質代謝紊亂在臨床上十分常見 。 水鈉代謝紊亂常同時或先后發生 ， 本病癥主要是脫水多見 。
去皮質強直：表現為上肢屈曲內收 ， 腕及手指屈曲 ， 雙下肢伸直 ， 足屈曲 。 多因雙側大腦皮質廣泛損害而導致的皮質功能減退或喪失 ， 皮質下功能仍保存 。 常見于缺氧性腦病、腦炎、中毒和嚴重顱腦外傷等 。

    推薦閱讀